导语:继发性铁粒幼细胞贫血(SSA),也称为可逆的氟虫腈贫血,是一种由多种二级因素引起的贫血,导致血红蛋白溶解和铁利用率低。本病主要是由药物因素、理化因素或其他疾病引起的。除了铁粒细胞增多症贫血外,可能还有与患者相关的次要因素,如中毒或原发性疾病。
01继发性铁粒幼细胞贫血的基本致病原因
1、药物因素
多种药物可影响血红蛋白合成,导致继发性成纤维细胞贫血,常用药物包括抗结核药物、氯霉素、抗肿瘤药物等。
2、接触化学和重金属
铅和乙醇是常见的理化物质,其中铅中毒可引起卟啉代谢紊乱,损害血红蛋白和球蛋白的合成。乙醇抑制了从辉石到磷酸辉石的转化,也抑制了线粒体代谢,因此严重的乙醇慢性毒性不仅导致了氟离子贫血症,而且导致患者叶酸缺乏。停止饮酒后,这些症状可以减轻甚至消失。
3、某些疾病的继发疾病
多种疾病可导致继发性成纤维细胞贫血,包括骨髓增生异常综合征、白血病、多发性骨髓瘤、溶血性贫血、巨幼细胞贫血、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、急性和慢性肝炎以及甲状腺疾病。通常,原发性疾患,铁颗粒细胞贫血程度较轻,贫血可随着原病的改善或治愈而减少甚至消失。
02继发性铁粒幼细胞贫血的典型症状及并发症
(一)典型症状
1、贫血的症状
通常原发性病因、贫血程度低、患者贫血表现不明显;而药物和中毒致人,可出现中度甚至严重的贫血表现,如苍白、乏力、食欲不振、脸色改变(皮肤呈淡黄色)、心悸、呼吸急促等。
2、其他症状:有的患者可能出现肝脾出血的倾向,晚期患者可能出现皮肤色素沉着。
(二)并发症:次生铁质粒细胞贫血症可并发血色素沉着症、糖尿病、心脏、肾和肺功能不全。
03继发性铁粒幼细胞贫血的常见检查手段
(一)医学检查
1、医生通过检查,可观察病人有尸体、皮疹、皮肤色素沉着、出血等体征,有助于初步诊断。
2、医生通过触诊和叩诊,判断是否有淋巴结肿大、肝脾肿大、肾区叩击痛、关节疼痛、水肿、局部压痛和反跳痛等生理症状,可辅助诊断和鉴别诊断。
3、医生通过听诊,可检查病人是否有呼吸音异常、心脏杂音、血管杂音、叫声等异常表现,有助于病情评价。
(二)实验室检查
1、血常规
大多数患者表现为中度贫血,而小细胞低血症,少数患者可表现为重度贫血。网织红细胞正常或轻度升高,但白细胞和血小板一般无明显异常,有诊断作用,可用于疾病监测。
2、血涂片
可见婴儿红细胞、靶形态、椭圆形等异常红细胞增多,部分患者可在血液涂片中发现铁颗粒细胞,偶有巨红细胞伴发,具有一定的诊断价值。
3、骨髓细胞成像
患者骨髓图像的典型变化是红线增生、病理血运化、粒度和巨核细胞正常。铁染色显示铁颗粒细胞和15%的环状铁颗粒细胞的增加具有重要的诊断意义。
4、铁代谢检查
常见的指标包括血清铁、铁蛋白、铁饱和度、铁总结合力、红细胞游离原卟啉等。通过分析这些指标的异常,医生可以确定患者铁利用率是否低,从而帮助诊断和鉴别诊断。
5、红细胞寿命的测定:在一些患者中,红细胞的存活时间缩短,说明有可能发生病理性造血。
6、尿常规和尿生物化学:由于色氨酸代谢异常,犬喹啉酸和黄尿酸的排泄可在尿生化反应中增加,有助于诊断。
7、毒理学/药物测试
如果怀疑接触有毒物质会导致疾病,可对患者进行血液或尿液中的毒素/药物检测,并在必要时进行诊断测试,以确定病因和指导进一步治疗。
04继发性铁粒幼细胞贫血的诊断原则及诊断方法
(一)诊断原则
根据苍白、虚弱、食欲不振、皮肤颜色变化、心悸、气短、肝和脾肿大等症状,医生可将身体检查、病史和用药史与血常规、血细胞涂片、骨髓图像、铁代谢试验、红细胞存活时间、尿常规、尿液生化、毒理/药物试验等补充检查结果相结合,作出明确诊断。此外,在诊断过程中,应注意检查患者是否有缺铁性贫血、红血球白血病等疾病。
(二)鉴别诊断
1、缺铁性贫血
缺铁性贫血和次生铁性粒细胞性贫血是一种较小的细胞染色性贫血,其临床表现难以区分,主要以铁代谢指标来识别。其中缺铁性贫血主要表现为血清铁蛋白和血清铁含量下降,总铁结合力增加。次生铁粒细胞性贫血的特点是血清铁蛋白和血清铁明显增加,总铁结合减少。
2、白血病
造血性氟虫腈细胞常出现在红血球中,而继发性氟虫腈贫血症与慢性红血球血症具有相似的铁代谢。而红血球血症患者,在进行血液图和骨髓涂片检查时,能看到原来细胞明显增多,是两个鉴别要点。
05继发性铁粒幼细胞贫血的治疗原则及治疗方法
(一)治疗的原则
铁颗粒细胞贫血治疗主要是由于药物等药物引起的,应减少或停止病原药物;毒素引发的,应避免继续暴露于铅、酒精等毒物;那些造成原发性疾病的,应积极治疗原发性疾病。贫血,根据患者贫血的严重程度,应给予药物或输血治疗。
(二)一般治疗
输血治疗:本病患者应避免输血,但对于严重贫血、心力衰竭或冠状动脉功能不全的征象,应接受铁治疗,定期少量集中输入红细胞以降低贫血表现。
(三)药物治疗
1、维生素B6
由于许多患者缺乏维生素B6和叶酸,应及时补充维生素B6和叶酸,以缓解维生素B6和叶酸缺乏的相关症状。
2、雄激素:适合严重贫血者,可暂时缓解这些患者的贫血症状,常用药物如丹那唑、斯坦那佐等。
3、肾上腺皮质类固醇:可单独使用或与雄激素联合使用,常用药物如强的松,但大多数患者疗效不佳。
4、脱铁药物
当患者体内铁质超载时,需要服用脱铁药物以减少身体因铁质积累过大而造成的损伤,常用药物如去氨、去乙酮。
06继发性铁粒幼细胞贫血患者的日常生活及饮食管理
(一)生活管理
1、营造良好的生活环境,保持室内清洁卫生,经常换气。
2、保持良好的生活习惯,有规律的生活,避免过度劳累。
3、严重贫血患者需要卧床休息,抬高床头,促进呼吸。
4、注意安全,避免剧烈运动,避免摔跤等意外。
(二)食品的建议
1、患者应养成良好的饮食习惯,不要过分讲究饮食而偏食,均衡营养,提高抵抗力。
2、多吃新鲜蔬菜、水果等。补充维生素,调节生理功能,保持人体正常代谢。
3、补充足够的蛋白质,适当选择牛奶、蛋类、肝类、豆制品和瘦肉等容易消化的蛋白质食物。
4、补充富含铁的食物,如动物肝脏、鸭血、瘦肉、黑木耳、菠菜等,以改善贫血状况。
5、适当摄取具有补血作用的食物,如枣子、明胶等。
结语:次生铁颗粒细胞性贫血的病因主要是可治疗的,而预后主要取决于次生因素的性质和治疗。对于那些由药物或有毒物质引起的贫血症状,可以通过停用药物或与有毒物质脱离接触来缓解或甚至消失,并辅以药物治疗。如果是恶性肿瘤或恶性血液病引起的,预后一般较差。