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医学界对致病原因并不十分了解，5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关；另外有一部分是环境因素，如重金属中*、铅中*；不过90%的病例都是原发性，也就是不明原因。也有人认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生*性，造成神经细胞的缩萎。
治疗方法
药物治疗：运动神经元疾病目前还没有有效的治疗方式，只有针对多种可能致病原因开展综合治疗。多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合包括：抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。核准使用于治疗ALS的药物仅有Riluzole（利鲁唑），临床试验已经证实Riluzole可以延长ALS患者达3至6个月的生命，它的作用主要是延缓疾病的恶化，而不是根治ALS。此外，也有试验显示维他命E可以延缓疾病恶化，但是并不会延长病患生命。除了这些药物治疗外，王世龙医师研制的五龙荣肌汤，可以延缓患者病情的发展，延长寿命，这也给了患者一个安慰。
物理治疗：维持较好的肌力与动作能力，并在身心舒适的状况下，保持日常生活功能的独立，以提升生活质量。如果已有一部份功能丧失了，在尽量保持独立的原则下，在治疗师的专业判断下，也可以考虑利用辅具来代偿和帮忙，例如，走不动了可以用拐杖，甚至轮椅来代步。
安宁护理：一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患，事实上，安宁疗护是一种理念与运动；对于任何疾病末期，只要是治愈性治疗已经尽力给予了，而仍有疼痛、呼吸困难等不适症状，需要提供的医学照顾，及心理与心灵帮助者，皆是安宁疗护之范围。因此，运动神经元疾病的病患在疾病进行的过程中，合乎安宁疗护之照顾精神。使其身、心、灵得到完全照顾，使病患生命有质量、有尊严。
中医对运动神经元病的解析
以肌无力、肌萎缩为主证的肌萎缩侧索硬化属中医“痿病”“脾痹”范畴；以延髓麻痹为主证的ALS属中医“风痱”“暗痱”范畴。中医认为ALS的主要病因病机为本虚标实，五脏皆能致痿；病位最常责于脾胃，多从脾胃补益论治施治，有助于延缓肌萎缩、延髓麻痹等症状的进展，延长患者生存期。从中医学角度探讨ALS的历史沿革，归纳总结ALS的病因病机、诊断和治疗及其研究进展。
中医学对ALS病因病机的认识
现代中医学家基于中医学经典文献，同时结合临床实践，普遍认为ALS属于“痿证”。王世龙医师认为：本虚以脾虚为主，可累及肾、肺、肝等脏；标实多为痰瘀或湿、热、*邪等，晚期则阴阳俱损。眭淑彦对ALS进行脏腑辨证，主要证型为肺脾虚弱、脾肾亏虚、肝肾亏虚、肾阴阳两虚、肝风内动；对ALS进行气血痰瘀辨证，主要证型为元气亏虚、气血亏虚、血瘀、湿阻；对ALS进行经络辨证，主要为络脉、督脉、奇经致病。肾为先天之本，脾为后天之本，先天不足，致后天化生不足，不能滋养脑髓，表现出ALS的家族遗传性或先天性疾病特性；先天不足，不能滋养后天，气血不足不能充养肌肉、筋脉，致四肢肌肉痿软、萎缩。肝、肾、脾以内风、气血相联系，肾阴不足致水不涵木，虚风内动致肌肉颤动等肝风内动的表现。部分ALS患者早期常出现震颤症状，因虚风致病的发展速度快，预后也差。若肝风夹火上炎、扰动舌本，则可出现舌体颤动，甚至舌强不能语等“暗痱”表现。气血亏虚、运行乏力，不能推动及运化气血水谷，停聚为血瘀、湿阻，表现为舌体瘀斑、舌苔厚腻等。总之，ALS发为脾虚，晚期累及多脏，阴阳俱损、气化不及、阳不化气、阴难成形，是退行性病变的主要病因；风动、血瘀、痰阻是疾病不同阶段的表现；络脉阻滞是本病缠绵难愈的主要机制。
ALS的中医学治疗研究进展
中医辨证使用中药方剂治疗
中医学派一源多流，不同流派、不同医家根据不同的辨证，对各期ALS开展了个体化治疗。*子天通过收集和整理名老中医医案，将“脾肾亏虚”所致肌肉无力施以“健脾益气升阳”基本治法，主要以补气虚为主，益气升阳、补肾填精、滋阴补阳，并注意治痰、祛瘀。
综上所述，在ALS中医临证方面，大多数中医医家认为ALS的病机以脾肾亏虚为本，虚风内动、痰瘀阻络为标，治则上重视益气补血、健脾益肾。中西医结合治疗可提高ALS的临床疗效。
病例介绍：
患者，男，73岁，年6月12日就诊。患者于年初无明显诱因突然出现左手拇指无力，未予重视及治疗。同年7月上述症状较前加重，并伴左手大鱼际处肌肉萎缩，医院查颅脑CT示脑萎缩，口服大活络胶囊治疗。年1月患者开始出现左上肢无力伴肌肉萎缩，医院，查肌电图示：双上肢广泛神经源性损害电生理改变，考虑为“脊髓前角细胞损害性疾病”，未予具体治疗。7月复查肌电图示：神经源性损害肌电改变累及上下肢肌及T8椎旁肌和斜方肌，确诊并予口服甲钴胺、辅酶Q10、维生素等治疗未见改善。其后患者左上肢症状逐渐加重并活动受限，于12医院，查颈椎MRI：颈5～6椎体向后滑脱，颈3～7椎间盘突出，予小针刀治疗，症状未见缓解。年1月前患者无明显诱因出现右上肢无力伴肌肉萎缩，现为进一步治疗收入我处。
现症见：神清，精神可，语言欠流利，无吞咽困难、饮水呛咳、感觉障碍，纳可，寐安，二便调，舌淡、苔白，脉弦细。查体:双上肢无力，大小鱼际肌、肱二头肌、肱三头肌、三角肌及双侧肩胛部肌肉萎缩，左侧尤甚，左上肢可于床面平移，右上肢可抬离床面45°，左上肢肌力1级，右上肢肌力3级，双下肢肌力5级，Hoffmann(+)，其余神经系统检查未见异常。
西医诊断:肌萎缩侧索硬化。中医诊断:痿证，属肝肾亏虚型。
治疗原则:醒脑开窍，调神导气，滋补肝肾，舒经通络。
王世龙医师拟方“五龙荣肌汤”，治疗1个疗程（1个周期30天，1疗程3个周期）后，肌力明显增加，双上肢活动明显改善，左上肢可抬离床面30°，右上肢可抬离床面°，手部握力明显增强，持续用药，延缓病情发展。
按：ALS临床较少见，极易误诊漏诊，其首见症状一般为一侧或双侧手指活动不利，随后出现肌肉萎缩，随着病程的延长，可延伸至上肢及颈部。病程初期由于其临床表现与脊髓型颈椎病相似，当与之鉴别，医者应及时进行肌电图、神经传导头部和脊髓MＲI等辅助检查，否则极易失治误治，导致病情拖延及加重，如本案患者以颈椎病诊断治疗，症状并未改善。
本病病因复杂，发病机制不明确，西医至今尚无有效的治疗方法，世界医学界正致力于寻找本病的有效治疗方案。从中医学角度看，本病据其临床表现当属“痿证”范畴。本病病机为脑神失司，病位在脑与脊髓，证属肝肾亏虚。患者由于脑神失司，脑髓失养，加之久病迁延，导致肝肾阴血内耗，肝主筋，肾主骨，筋骨经脉失养发为痿证。故治以醒脑开窍、调神导气、滋补肝肾、舒经通络，予醒脑开窍，标本兼顾。
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